Polydaktylie: co to je, příčiny, jak se přenáší, zajímavá fakta

“Vím, že se ti líbí moje hřbet,” to se s největší pravděpodobností říká o velmi blízké osobě. Ale co ti, kteří mají šest prstů? Co je to za lidi a jaké jsou charakteristiky jejich nemoci?

Kristina Lyubová
Diskutujte o tématu

Co je polydaktylie?

Polydaktylie je stav, kdy má člověk více než 5 prstů na rukou nebo nohou a je nejčastější vrozenou vadou ruky a nohy. Polydaktylie se může vyskytnout jako izolovaný jev, kdy osoba nemá žádné jiné fyzické abnormality nebo intelektuální poruchy. Polydaktylie se však může objevit v kombinaci s jinými vrozenými vadami a kognitivními poruchami jako součást genetického syndromu.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Dítě s polydaktylií má další normálně vyvinuté prsty nebo jejich rudimenty. Údaje o četnosti se liší: někteří autoři uvádějí, že na jedno dítě s víceprsty připadá 630 dětí bez prstů navíc. Jiní poznamenávají, že frekvence je mnohem nižší: jeden ze tří tisíc. Často lze polyprsty kombinovat s jinými vrozenými anomáliemi: srostlé nebo zkrácené prsty, dysplazie kyčle.

Typy polydaktylie

Ulnární polydaktylie nohou a rukou
healthjade.com
INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Na základě lokalizace existují tři typy polydaktylie. Při radiální lokalizaci dochází k duplikaci palce. S centrálním – od indexu po prsten, to znamená od 2 do 4 prstů. Ulnární lokalizace zahrnuje duplikaci malíčku.

Podle typu zdvojení se rozlišují také tři polydaktylie. V prvním případě dochází k vývoji dalších rudimentárních prstů, které se skládají z kůže. Ve druhém se vyvíjejí další prsty zdvojením od hlavních. Ve třetím případě se vyvinou plné prsty normálního tvaru a velikosti.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Příčiny polydaktylismu

Polydaktylie se může objevit sama o sobě. Nemusí se vyskytovat žádné další příznaky nebo nemoci. Bohužel nemoc může být zděděna. Tato vlastnost zahrnuje pouze jeden gen, který může způsobit více variací.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Právě přenos dědičnou autosomálně dominantní vlastností je nejoblíbenějším případem polydaktylismu. K tomu musí být jeden z rodičů nositelem genu. V tomto případě dítě vykazuje polydaktylii s pravděpodobností 50 %.

Polydaktylismus se může objevit jako příznak komplexní chromozomální poruchy nebo genové poruchy. Existuje více než 120 genetických syndromů, které způsobují polydaktylismus.

Diagnóza polydaktylie

Rentgenový snímek nohy osoby s prstem navíc v důsledku polydaktylie
INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Diagnostika v prvních fázích často umožňuje okamžitě určit přítomnost polydaktylie. Nejprve tedy dochází ke klinické diagnóze. Traumatolog nebo ortoped vyšetřuje dítě, identifikuje abnormality a určuje povahu deformace.

Poté se provede rentgenové vyšetření k získání obrazu nohy nebo paže. Někdy je lepší podstoupit MRI k posouzení stavu kostí, chrupavek nebo struktur měkkých tkání.

Elektrofyzikální metoda nám umožňuje identifikovat stav svalů a průtok krve. Biomechanické studie jsou zaměřeny na určení zátěže, kterou noha vydrží.

Genetická diagnostika umožňuje provést analýzu, která určí typ dědičnosti a pravděpodobnost výskytu dalších prstů u dítěte.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE
INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Prevence polydaktylismu

Prevence zahrnuje poradenství při plánování těhotenství v rodinách, kde se vyskytují případy dědičnosti polydaktylismu. To zahrnuje pečlivé plánování a vyhýbání se jakýmkoli pravděpodobným následkům v prvních třech měsících po početí. Prevence v poporodním období spočívá v nejlepší volbě chirurgického zákroku a úplném uzdravení dítěte. Po operaci by děti měly být sledovány odborníky v lékařských centrech až do věku 14-15 let.

Kdo je vystaven většímu riziku rozvoje hyperdaktylie?

Afroameričané jsou náchylnější k polydaktylismu než jiné etnické skupiny
qazradio.fm
INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Afroameričané častěji než jiné etnické skupiny zdědí šestý prst na noze. Ve většině případů to není způsobeno genetickou poruchou. Navíc, jak je uvedeno výše, existuje riziko polydaktylie, pokud jsou rodiče nositeli genu. V jiných případech vznikají další prsty v důsledku genových syndromů nebo poruch během tvorby plodu.

Slavní lidé s polydaktylií

Oprah Winfrey, Halle Berry, anglická královna Anne Boley – jaké podobnosti mají všechny tyto slavné osobnosti? Všichni měli polydaktylii. Kolik věcí se dá dělat s tolika prsty? Další končetiny jsou však málo užitečné. Většinou jde o měkké tkáně, méně často kost bez kloubu. Extra prsty jsou zřídka plné.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

• Slavná herečka Halle Berry má na jedné noze šestý prst.
• Postava z Mlčení jehňátek, doktor Lector, měl na levé ruce šest prstů.
• Ruská zpěvačka MakSim se narodila se dvěma palci na levé ruce. Okamžitě byl amputován, ale jizva na paži zpěvákovi tento rys stále připomíná.
• Chlapec z Indie se ukázal jako skutečný rekordman, protože má 34 prstů: 7 prstů na každé ruce a 10 prstů na každé noze.
• V Indii je další případ polydaktylie – žena má 31 prstů na čtyřech končetinách.
• Gemma Artenton, známá svou prací ve filmu Prince of Persia: The Sands of Time, se narodila se dvěma prsty na každé ruce navíc. Sama herečka je na to hrdá s tím, že to chodí v rodině – její otec a děda měli navíc prsty navíc. Herečka si je však nechala v dětství odstranit, protože neměly kosti.
• V animovaném seriálu Gravity Falls byla jedním z rysů Stanford Pines přítomnost šesti prstů na každé ruce.
• Hrithik Roshan, bollywoodská hvězda, má na pravé ruce prst navíc, který mu vyrůstá z palce. Herec o končetinu nepřijde a je na to hrdý.
• Oprah Winfrey se k tomuto tématu nikdy nevyjádřila, ale na internetu jsou snímky, které ukazují šestý prst herečky.

INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE
INZERCE – POKRAČOVÁNÍ NÍŽE

Mnohoprsté chodidlo herečky Oprah Winfrey
genmice.com

Online publikace TechInsider
Zakladatel Fashion Press LLC: 119435, Moskva, Bolshoy Savvinsky per., 12, budova 6, patro 3, místnost II;
Adresa redakce: 119435, Moskva, Bolshoi Savvinsky lane, 12, budova 6, patro 3, místnost II;
Šéfredaktor: Nikita Aleksandrovich Vasilenok
Redakční e-mailová adresa: [email protected]
Telefonní číslo redakce: +7 (495) 252-09-99
Označení informačních produktů: 16+
Online publikace je registrována Federální službou pro dohled nad komunikacemi, informačními technologiemi a hromadnými komunikacemi, registrační číslo a datum rozhodnutí o registraci: EL řada č. FS 77 – 84123 ze dne 09. listopadu 2022.

© 2007 — 2025 Fashion Press LLC
Při zveřejňování materiálů na Stránkách uděluje Uživatel společnosti Fashion Press LLC bezplatně nevýhradní práva k používání, reprodukování, distribuci, vytváření odvozených děl, jakož i k zobrazování materiálů a jejich zpřístupňování veřejnosti.

Polydaktylie nebo „polydaktylie“ je vrozené onemocnění, při kterém se na rukou nebo nohou tvoří další prsty navíc. Mohou být normálně vyvinuté nebo vypadají jako pozůstatkové přívěsky. Ve většině případů je polydaktylie kombinována s jinými vrozenými malformacemi osteoartikulárních struktur, například syndaktylie (srůst prstů) nebo brachydaktylie (nevyvinutí, zkrácení nebo absence falangů), flekční kontraktury (brachymetakarpy, kamptodaktylie atd.).

Polydaktylie označuje skupinu anatomických anomálií způsobených genetickými faktory. Z dalších možných příčin odborníci jmenují komplexní chromozomální poruchy, negativní faktory vnějšího a vnitřního prostředí, které ovlivňují plod během embryonálního vývoje, zlozvyky nastávající matky, početí, ke kterému došlo pod vlivem omamných látek.

Podle různých zdrojů se onemocnění vyskytuje v 1 ze 3–5 tisíc případů a neexistují žádné rozdíly podle pohlaví: patologie je detekována u chlapců i dívek. Šestiprst je nejčastěji diagnostikován, když má dítě 6 prstů na noze nebo ruce.

Klasifikace polydaktylie

S ohledem na lokalizaci dalších strukturálních prvků se rozlišují tři hlavní typy onemocnění:

• radiální, když jsou segmenty prvního (palce) prstu zdvojené;
• centrální – ovlivňuje ukazováček a prostředníček;
• ulnární – dochází ke zdvojení segmentů prsteníku a malíčku.

V závislosti na charakteristice duplikace se rozlišují tři formy polydaktylie.

• Během prvního se tvoří další rudimentární přívěsky, sestávající z kůže a měkké pojivové tkáně.
• Ve druhém dochází ke zdvojení v důsledku rozdělení hlavních segmentů.
• S třetím se vyvinou další plnohodnotné prsty (mají tvar a délku přiměřenou ostatním).

Polydaktylie může být od přírody jednostranná nebo oboustranná. V drtivé většině případů je polyprsty diagnostikováno na horních končetinách pouze na pravé straně. Bilaterální formy patologie představují ne více než 35% z celkového počtu identifikovaných onemocnění. Kombinace dalších segmentů na pažích a nohách současně je považována za extrémně vzácnou.

Video

Centrum traumatologie a ortopedie “SM-Clinic”

Příznaky polydaktylie

Klíčovým znakem polydaktylie je přítomnost prstu navíc v podobě výrůstku měkké tkáně, zkráceného nebo zcela normálního segmentu. Téměř vždy jsou deformovány v různé míře závažnosti. Onemocnění se často projevuje během rutinního ultrazvukového vyšetření plodu, ale někdy lze patologii zjistit až po narození dítěte.

Po narození se polydaktylie stává významnou fyzickou i estetickou vadou. Funkce končetin jsou omezeny, jsou pozorovány problémy s motorickou aktivitou a celkový fyzický vývoj dítěte trpí. Pokud máte prsty navíc, existují vážné potíže s výběrem vhodné obuvi. Extra segmenty na ruce neumožňují dětem plně zvládnout psaní a kreslení, jemná motorika se rozvíjí pomaleji.

Vnější odlišnosti od vrstevníků navíc způsobují psychické problémy. V budoucnu, při absenci řádné léčby, je obtížné vybrat si povolání a v každodenním a osobním životě vznikají různá omezení. Polydaktylie může být kombinována s deformací hlavních prstů, např. s jejich štěpením, zkrácením, zakřivením nebo nedovyvinutím.

V přítomnosti dalších vrozených syndromů a genetických abnormalit se kromě polydaktylismu vyskytují další klinické příznaky.

• Obezita, mentální retardace, lebeční deformace a nedostatečně vyvinuté primární sexuální charakteristiky u syndromu Lawrence-Bardet-Moon-Biedl.
• Zakřivení uší, rozštěp rtu a měkkého patra, mnohočetné malformace vnitřních orgánů u Patauova syndromu.
• Nízký vzrůst, zkrácení horních a dolních končetin, vrozená srdeční vada u Ellis-Van Creveldova syndromu.

Polydaktylie vyžaduje povinnou a včasnou léčbu, jinak se mnohonásobně zvyšuje riziko deformace okolních zdravých struktur a kvalita života pacienta se postupně snižuje.

Diagnóza polydaktylie

Diagnóza se provádí na základě komplexu vyšetření.

• Fyzikální vyšetření a odběr anamnézy, zaměřené na určení formy a závažnosti patologie, přítomnosti přidružených abnormalit a posouzení celkového fyzického vývoje.
• Rentgenový snímek ruky nebo nohy, který umožňuje upřesnit povahu polydaktylie a studovat anatomické rysy osteoartikulárního aparátu.
• Ultrazvukové skenování nebo MRI, které pomáhají vizualizovat měkké tkáně.
• Elektromyografie zaměřená na posouzení kvality nervosvalového přenosu v patologických oblastech.
• Reovasografie – slouží k analýze hemodynamiky a mikrocirkulačních procesů v postižených segmentech.

Kromě toho mohou být předepsány pomocné postupy, včetně stabilografie a podografie. Provádí se řada laboratorních testů, včetně genetických studií, které pomohou určit typ dědičnosti onemocnění a předpovědět, zda existují rizika pro budoucí potomky pacienta. Mohou být nutné konzultace se specializovanými odborníky: neurology, endokrinology, kardiology, nefrology, hepatology, neurochirurgy atd. Jsou předepsány s ohledem na zjištěné abnormality a příznaky.

Operace pro polydaktylii

Léčba polydaktylie konzervativními metodami není účinná; U dětí prvního roku života se provádějí pouze zákroky k odstranění segmentů měkkých tkání, v ostatních případech se doporučuje počkat do dosažení věku 1 roku a déle;

Metody používané pro polydaktylii zahrnují:

• izolovaná resekce dalšího segmentu, kdy jsou odstraněny pouze nepotřebné struktury bez ovlivnění okolních prvků;
• odstranění dalšího prstu s osteotomií hlavního segmentu;
• odstranění přídavného prvku plastickou operací kůže, kostí a šlach.

Taktika a rozsah operace závisí na stupni a formě onemocnění. V některých případech je zapotřebí několika zásahů, protože ne vždy je možné závadu odstranit napoprvé.

Názor lékaře

Polydaktylie je vzácné, ale složité vrozené onemocnění, které se téměř vždy dědí z rodičů na děti a často se kombinuje s dalšími závažnými vývojovými anomáliemi. Není možné tomu zabránit, ale existují reálné šance na snížení rizik provedením karyotypizace před početím dítěte. To pomůže určit, zda rodiče mají geny odpovědné za konkrétní mutaci, a přijmout vhodná opatření.

Je důležité pochopit: čím dříve bude operace provedena, tím snazší bude rehabilitace, tím rychleji se obnoví funkce ruky nebo nohy v maximální možné míře a tím menší psychický tlak bude pacient pociťovat. Nejlepší prognóza se týká pacientů, u kterých je diagnostikována izolovaná jednostranná polydaktylie – ta je úspěšně zcela eliminována chirurgicky.

Sredin Konstantin Evgenievich
Traumatolog-ortoped, neurochirurg, lékař nejvyšší kategorie, člen korespondent Ruské akademie lékařských věd

Rehabilitace

Pooperační rekonvalescence trvá v průměru 1 až 6 měsíců v závislosti na počátečním stavu osteoartikulárních struktur, zdravotních charakteristikách pacienta a taktice chirurgické léčby. V pokročilých situacích může rehabilitace trvat roky. V prvních týdnech po operaci musíte přísně dodržovat pokyny svého lékaře a užívat předepsané léky.

Obecná doporučení jsou:

• vyloučení jakéhokoli fyzického stresu na operované ruce nebo noze;
• omezení soli ve stravě;
• odmítnutí návštěvy lázní, bazénu, horké koupele nebo sprchy;
• imobilizace operované končetiny.

V budoucnu, abyste obnovili funkci a pohyblivost končetiny, budete muset podstoupit dlouhý kurz fyzioterapie, masáže a fyzikální terapie s gymnastikou. Dětští pacienti zůstávají v následné péči ortopeda-traumatologa do 14–16 let.

Otázky a odpovědi

Proč není vždy možné detekovat polydaktylismus během ultrazvuku plodu?

Vše závisí na umístění a strukturálních vlastnostech segmentu příslušenství: pokud se skládají pouze z měkké tkáně a jsou umístěny na bočním povrchu nohy nebo dlaně, odborník je během diagnózy jednoduše nevidí.

Proč je polydaktylie nebezpečná?

Vysoké riziko vzniku sekundárních deformací. Významně ovlivní kvalitu života a psychickou pohodu pacienta a v budoucnu mohou vést k fyzickým problémům až invaliditě.